"რამდენი დამრჩა სიცოცხლე?“ - კვირის პალიტრა

სურათი მძიმეა, საქართველოში დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული 100-მდე ბავშვი ზოგი საკუთარი ფეხით, ვიდრე ამის ძალა შერჩენია, ზოგიც ეტლით მთავრობის კანცელარიასთან მშობლებთან ერთად დგას და სიცოცხლის გახანგრძლივებისთვის სახელმწიფოს შესაბამისი მედიკამენტების შემოტანას სთხოვს. დიუშენის დიაგნოზის მქონე თითოეულ ბავშვს და მის მშობლებს გაცნობიერებული აქვთ, რომ ამ ეტაპზე მსოფლიოში არსებული სამედიცინო გამოცდილებიდან გამომდინარე ეს დიაგნოზი ადამიანს ხანგრძლივ სიცოცხლეს არ ჩუქნის და ფატალური შედეგი გარდაუვალია. მათ იციან, რომ დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიის დროს სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა საქართველოში 20-25 წელია, თუმცა იმ ქვეყნებში, სადაც დაავადების მართვის კარგი პრაქტიკა არსებობს, ეს რიცხვი 10-15 წლით იზრდება. ჯერჯერობით არ არსებობს გზა, რომელიც დიუშენის კუნთოვან დისტროფიას სრულად განკურნავს, თუმცა სანამ მსოფლიოში კლინიკური კვლევები მიმდინარეობს, მანამდე მათ სჭირდებათ დრო იქამდე მისაღწევად, ისინი კი დარწმუნებული არიან, რომ ამ დროს განსაზღვრავს ის მედიკამენტები, რომელთა შემოტანასაც სახელმწიფოს სთხოვენ. ესენია: "ჯივინოსტატი" (Givinostat ) და "ვამოროლონი" (Vamorolone), რომლებიც აშშ-ის სურსათისა და წამლების სააგენტომ (FDA) და ევროპის წამლის სააგენტომ უკვე დაამტკიცეს; ასევე "ელევიდისი" ( Elevidys), რომელმაც აშშ-ში 2023-2024 წლებში დასტური მიიღო.

ჯანდაცვის სამინისტრო აცხადებს, რომ ვიდრე ამ მედიკამენტების უსაფრთხოების შესახებ კითხვებს პასუხები არ გაეცემა, გადაწყვეტილება მიღებული ვერ იქნება.

"არ მინდა ქვეყანა, სადაც უწამლობით ბავშვები იღუპებინ"

"მოგიწოდებთ, დროულად ჩამოუტანეთ მედიკამენტი დიუშენის პატარა პაციენტე­ბს, რათა არ გამოიარონ ჩემნაირი ცხოვრე­ბა და ჰქონდეთ ნათელი მომავალი... მე ამ მედიკამენტებისთვის დიდი ვარ", - ეს მიმართვა­ სოცქსელში დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებულმა ბექა შონიამ გამოაქვეყნა. ამბობს, რომ მისთვის წამლის მიღება არ შეიძლება, რადგან 21 წლის არის. ბექას მხოლოდ დაჯდომა შეუძლია და უკვე 5 წელია ვერ ახერხებს გარეთ გასვლას, რადგან მექანიკურ ვენტილაციაზეა და მის საცხოვრებელ კორპუსს შშმ პირებისთის განკუთვნილი პანდუსი არა აქვს.

"ძალიან ცოტა დრო გვაქვს, არავინ იცის ჩვენი პროგრესი როდის დასრულდება ფატალურად. ეს წამალი 4-5 წლით ანელებს პროგრესს, ეს მშობლისთვის ძალიან ბევრს ნიშნავს, მისი შვილი გვიან ეტაპზე ჩაჯდება ეტლში და არ დაკარგავს საკუთარი ხელით ჭამის უნარს", - ამბობს ბექა შონია.

სახელმწიფოს წამლის შემოტანას სთხოვს­ დიმა ვარდუაშვილიც. სამწუხაროდ, ვიდეოს ვერ წერს, რადგან საუბრის დროს ძალიან იღლება, სამაგიეროდ, საკუთარ მიმართვას წერილობით აქვეყნებს: "მე უკვე დიდი ვარ წამლისთვის. ძალიან მინდა ის გზა, რაც მე გავიარე, ამ ბავშვებმაც არ გაიარონ. გთხოვთ, დაეხმარეთ, ჩვენ თუ ვერა, ისინი მაინც იყვნენ ლაღები, ბედნიერები და ჯანმრთელები. ჩვენ ხომ იმიტომ აგირჩიეთ, რომ გეზრუნათ მოქალაქეებზე და ამ დროს ბავშვებისთვის არ გემეტებათ ყურადღება. მე ისეთი ქვეყანა მინდა, სადაც ბავშვის მომავალი და ჯანმრთელობა პირველ ადგილზე იქნება. არ მინდა ქვეყანა, სადაც უწამლობის გამო იღუპებინ ბავშვები".

ვიდრე მშობლები სახელმწიფოს რამდენიმე თვეა დროული და ადეკვატური ზომების მიღებას სთხოვენ, ამ დიაგნოზით კიდევ ერთი ბავშვი გარდაიცვალა. როგორც გარდაცვლილი 17 წლის ავთანდილ ბრეგაძის დედა, მაკა სეთურიძე, ამბობს, მკურნალობა 3 წლიდან დაიწყეს, თუმცა ზუსტი დიაგნოზის დასმა რთული პროცესი აღმოჩნდა: "შევიცვალეთ სამი ნევროპათოლოგი და ჩავიტარეთ ორი გენეტიკური ანალიზი. ექიმებმაც არ იცოდნენ, რასთან გვქონდა საქმე. ბოლოს დადგინდა, რომ იყო რთული დაავადება და მისი მართვა არ შეიძლებოდა მხოლოდ რეაბილიტაციის კურსითა და მსუბუქი მასაჟით. იმ პერიოდში არ იყო არანაირი წამალი. ამჟამად არსებობს მედიკამენტები, რომლებიც აუცილებელია ბავშვებისთვის. ჩემი შვილის მდგომარეობა შარშან დამძიმდა, რისი მართვაც ვერ შეძლეს".

"გადაარჩინე სიცოცხლე", "ყოველი დღე არის ბრძოლა სიცოცხლისთვის", "ნუ დაუკარგავთ ჩვენს შვილებს მომავლის იმედს", - ამ წარწერებით დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული პირების ოჯახები საპროტესტო აქციებს მართავენ და ბოლო რამდენიმე დღეა მთავრობის ადმინისტრაციასთან ათენებენ. მშობლების ინფორმაციით, საქართველოში ამ ეტაპზე ხელმისაწვდომია "დეფლაზაკორტი" და "პრედნიზოლონი", რომლებსაც ახასიათებს ისეთი გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა გასუქება, ძვლისა და მხედველობის პრობლემები. ერთ-ერთი მშობლის თქმით, მისი 11 წლის შვილი 51 კილოგრამს იწონიდა. როდესაც ავსტრიაში ექიმმა პირველივე ვიზიტის შემდგომ კატეგორიულად მოითხოვა ამ ორი მედიკამენტის მიღების შეწყვეტა, 6 თვის შემდეგ წონა 39 კილოგრამზე ჩამოვიდა. მშობლების თქმით, "ვალმოროლონისა" და "ჯივინოსტატის" მიღების შემთხვევაში, თუკი პაციენტს შინაგანი ორგანოები დაზიანებული არა აქვს, უკუჩვენებები არ გამოვლინდება და არგუმენტად მოჰყავთ 7 წლის თომას შემთხვევა, რომელიც აშშ-ში მკურნალობს, სწორედ "ჯივინოსტატსა" და "ვამოროლონს" იღებს. დღეს თომას 8-9 სართულის ასვლა დამოუკიდებლად შეუძლია. მისი ძმა კი, 6 წლის თეოდორე, რომელიც ამავე დიაგნოზს ებრძვის და საქართველოს მოქალაქეა, ამ შესაძლებლობას მოკლებულია...

მშობლების აზრით, ხელისუფლებას არ უღირს რამდენიმე მილიონის გადახდა მედიკამენტში, რომელიც მხოლოდ რამდენიმე წლით გაახანგრძლივებს სიცოცხლეს. მშობლები უკიდურეს შემთხვევაში ითხოვენ სახელმწიფოსგან ცნობას, რომ საქართველოში პრეპარატები ხელმისაწვდომი არ არის, რათა შემდეგ დახმარების გზები სხვა ქვეყნებში ეძიონ.

რა პოზიცია აქვს სახელმწიფოს

ჯანდაცვის მინისტრი მიხეილ სარჯველაძე ირწმუნება, რომ სახელმწიფო უსაფრთხოებიდან გამომდინარე მოქმედებს. მისი თქმით, დიუშენის "განკურნებაზე პრეტენზიის მქონე" მედიკამენტი დღეს მსოფლიოში არ არსებობს, ახალი თერაპიების ნაწილი კი მათ შორის Eხონ სკიპპინგ ჯგუფის პრეპარატები, სრულად არ არის შეფასებული ისეთი მარეგულირებლის მიერ, როგორიცაა ევროპის წამლების სააგენტო. რაც შეეხება FDA-ს (აშშ-ის საკვებისა და წამლების ადმინისტრაცია) გაცემულ დაშვებებს, ისინი რიგ შემთხვევებში დაჩქარებულ ავტორიზაციას ეფუძნება და საჭიროებს დამატებით კლინიკურ მტკიცებულებებს. ჯანდაცვის უწყების ხელმძღვანელის ინფორმაციით, დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული ბავშვების სამკურნალო მედიკამენტების შესაძენად 100 მილიონ ლარამდეა საჭირო.

ამ ეტაპზე ბუნდოვანია, რა გადაწყვეტილებას მიიღებს სახელმწიფო. ვიცით მხოლოდ ის, რომ სპინალურ-კუნთოვანი ატროფიის, დიუშენისა და ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიის მქონე პაციენტებისთვის ხელმისაწვდომი იქნება ამბულატორიული, სტაციონარული და კვლევითი მომსახურებები. მიუხედავად ამისა, მშობლების მოთხოვნა უცვლელია.

"რამდენი დამრჩა სიცოცხლე?" - ეს კითხვა დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული ბავშვებისთვის მხოლოდ სიტყვები არ არის. ეს არის ყოველდღიური რეალობა, სადაც ყოველი დღე ნიშნავს ბრძოლას ჰაერისთვის, მოძრაობისთვის და დროის წინააღმდეგ. ყოველი დღე ახალი შიშისა და დაკარგული დროის განცდაა, რასაც თან ახლავს უსამართლობის განცდა იმ ქვეყანაში, სადაც ბავშვთა უფლებების კონვენცია სახელმწიფოს სწორედ სიცოცხლისა და ჯანმრთელობის დაცვას ავალდებულებს. დღეს, სამწუხაროდ, მოთხოვნაზე პასუხი ბუნდოვანია, არადა, ამ დიაგნოზის ბავშვებისთვის სიცოცხლის წამმზომი ჩართულია.

რა არის დიუშენის კუნთოვანი დისტროფია

დიუშენის კუნთოვანი დისტროფია მძიმე, პროგრესირებადი და იშვიათი გენეტიკური დაავადებაა, გამოწვეულია დისტროფინის ცილის დეფიციტით ან არარსებობით. დაავადების პირველი ნიშნები ვლინდება 2-5 წლის ასაკში. ბავშვებს უჭირთ სირბილი, კიბეზე ასვლა, ხშირია ზოგადი მოტორული განვითარების შეფერხება. მიუხედავად იმისა, რომ დაბადებისას ბავშვი სრულიად ჯანმრთელი ჩანს, დაავადება ნელა მიმდინარეობს. 12 წლისთვის პაციენტები კარგავენ დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარს და ეტლით გადაადგილდებიან, 18-20 წლამდე მათი უმეტესობა გულის უკმარისობით კვდება.

დაავადება 1860-იან წლებში ფრანგმა ნევროლოგმა გიომ დიუშენმა აღწერა. მსოფლიოში დიუშენის დიაგნოზი ყოველი 3-6 ათასი ახალშობილი ვაჟიდან მხოლოდ ერთს აქვს.

ა. ლაჭყეპიანის სახელობის საქართველოს ბავშვთა ნევროლოგთა და ნეიროქირურგთა ასოციაციის ინფორმაციით, დიუშენის პაციენტთა დამოუკიდებელი გადაადგილების უნარის გახანგრძლივებისთვის დადასტურებულია სტეროიდების, კერძოდ, "დეფლაზაკორტის" როლი, რასაც სახელმწიფო ორი წელია პროგრამულად აწვდის პაციენტებს.

2016 წლამდე ამ დაავადების მკურნალობის პროგრესირების შეჩერების შესაძლებლობა არ არსებობდა, 2016-22 წლებში კი გაჩნდა რადენიმე პრეპარატი, რომლებიც დამტკიცებულია ამერიკისა და ევროპის შესაბამისი ორგანიზაციების მიერ. მათგან 4 საქართველოში დარეგისტრირებულია. 2025 წელს EMA-მ ახალი მედიკამენტის, "ჯივინოსტატის" გამოყენების უფლება გასცა, რომელიც სტეროიდებთან ერთად, 6 წელზე მეტი ასაკის მოსიარულე პაციენტებში გამოიყენება.

ბავშვთა ენდროკრინოლოგიის, დიაბეტის, ნეფროლოგიისა და ჯანმრთელობის ძვლის ასოციაცია კი წერს, რომ საქართველოში ხელმისაწვდომი ჰორმონოთერაპია, რომელიც მოტორული ფუნქციების დროებით შესანარჩუნებლად გამოიყენება, ხანგრძლივი მკურნალობის პირობებში აუარესებს ძვლის სიმკვრივეს, ზრდის პათოლოგიური მოტეხილობების რისკს და იწვევს ზრდისა და სქესობრივი მომწიფების შეფერხებას.

დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიის მართვის თანამედროვე სტანდარტზე საუბრობს სამედიცინო გენეტიკის და ეპიგენეტიკის საქართველოს საზოგადოება. სპეციალისტების ინფორმაციით, გენეტიკურ დიაგნოზზე დაფუძნებული მუტაცია-სპეციფიკური თერაპიის მნიშვნელოვან ნაწილს ეგზონის გამოტოვების პრეპარატები წარმოადგენს. ეგზონის გამოტოვების თერაპია ამ ეტაპზე არ ფინანსდება არც სახელმწიფოს და არც სავალდებულო სადაზღვევო პროგრამების ფარგლებში, რაც, ფაქტობრივად, გამორიცხავს აღნიშნული მკურნალობის ხელმისაწვდომობას, არადა, ევროპის არაერთ ქვეყანაში მის დაფინანსებას ან ანაზღაურებას სახელმწიფო პროგრამები უზრუნველყოფს.

მარიამ ბუკია